BEE STUDY: Base EPID de Extremadura

La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) constituye un grupo muy heterogéneo de afecciones que engloba a más de 150 entidades diferentes, con características clínicas y radiológicas similares, que no solo afectan al intersticio, sino también a otras estructuras del pulmón (alveolos, epitelio, paredes alveolares, endotelio capilar y tejido conjuntivo perilinfático y perivascular)(1,2). Son enfermedades en donde un correcto diagnóstico es difícil de obtener. Muchas de ellas son infradiagnosticadas, en ocasiones por presentar otras enfermedades pulmonares que ocultan su diagnóstico. Hay pocos estudios que se hayan realizado para conocer la epidemiología de las enfermedades intersticiales en una Comunidad por las dificultades en la categorización de muchas de estas entidades, el probable infradiagnóstico de algunas de ellas y por la dispersión de los pacientes entre diferentes colectivos especializados (básicamente neumólogos, reumatólogos, internistas y médicos de Atención Primaria) Los estudios poblacionales más recientes sobre incidencia de las EPID que se disponen en la literatura médica son los siguientes. En 2017 se publica el trabajo de Duchemann (3) y que revisó 848 casos de un área urbana de París y que permitió reconocer una incidencia de 19.4 casos por 100000 hab y año siendo la enfermedad más prevalente la sarcoidosis con un 42,6% de los casos seguido de EPID asociadas a enfermedades del colágeno con un 16% y la FPI con un 11.6%. Un segundo estudio(4) realizado en Turquía y publicado igualmente en 2017 tras revisar más de 700 casos de pacientes con enfermedad intersticial entre los años 2007 y 2009 mostró una incidencia de 25,8 casos por 100000 habitantes año, siendo la mayor prevalencia la correspondiente a la Sarcoidosis (37%) seguido de los casos de la FPI (19,9%) y de neumoconiosis y otras enfermedades ocupacionales (11.9%). En nuestro país disponemos de dos registros poblacionales amplios que fueron realizados hace unas dos décadas y fueron publicados por Xaubet y col(5) y por López- Campos y col ambos en 2004(5,6). La incidencia de enfermedades intersticiales que se registró en el primero de ellos fue de 7.6 casos/100000 hab/año y la enfermedad más prevalente fue la FPI (38.6%) seguido de la Sarcoidosis (14.9%) y la Neumonía organizativa criptogenética (10.4%) En el segundo registro la incidencia anual alcanzó 3,6 casos por 100000 habitantes y la causa más frecuente fueron las neumonías intersticiales idiopáticas (38,5%) seguido de las enfermedades intersticiales asociadas a enfermedades sistémicas (20,9%) y la sarcoidosis (11,6%) Como vemos, las variaciones en la incidencia de las diferentes enfermedades entre los estudios señalados no guardan homogeneidad, aunque los momentos en los que fueron realizados éstos no fueron los mismos y los criterios definitorios de las diferentes entidades clínicas han experimentado variaciones a lo largo del tiempo Desconocemos la distribución epidemiológica de las principales enfermedades intersticiales pulmonares que diagnosticamos en la práctica clínica en nuestra comunidad. Conocer la incidencia con las que éstas se presentan tiene interés al poder establecer comparaciones con registros similares de otras áreas geográficas, seleccionar aquellos grupos que se presentan con mayor frecuencia y que pudieran ser subsidiarios de estudios adicionales, conocer cuál es la práctica clínica en el diagnóstico de estas entidades y cuál está siendo la utilización de los recursos terapéuticos tanto clásicos (esteroides, inmunosupresores, etc) como de los nuevos tratamientos (antifibróticos)

Estudio observacional

Enfermedad investigada: Enfermedad pulmonar intersticial difusa

Centro: Complejo Hospitalario Universitario de Cáceres. Hospital San Pedro de Alcántara.

Area terapéutica: Neumología

Código de protocolo: BEE STUDY

Fecha de autorización: 22-05-2025

Estado: Reclutando